8个月龄的宝宝，自出生开始“皮疹”反反复复，原因竟然是......
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近期，西安市儿童医院风湿免疫科收治了一位8月龄的圆圆（化名），自出生后反复皮疹，至今已反复8月，家属自觉是“湿疹”。近1月余出现间断发热，外院反复抗感染疗效不佳，遂按“发热待查”收住我院风湿免疫科。
入院时宝宝的皮疹图片
入院1天内，西安市儿童医院风湿免疫科王利主治医师及温新然住院医师反复查看患儿后，察觉皮疹形态特殊，结合出生后即出现，且近一月出现发热等情况，经过全科讨论，最终讨论意见需警惕朗格汉斯细胞组织细胞增生症（一种未成熟树突状细胞异常增生导致的肿瘤性疾病）可能。
随即，西安市儿童医院风湿免疫科薛秀红主治医师及冯媛副主任医师立即完善皮疹破溃处压片，并与骨髓室沟通患儿临床表现，结合医生初步判断，当天结果回报考虑朗格罕细胞组织细胞增生综合征可能大。经进一步皮肤活检及血液科会诊，3天内最终确诊为朗格罕细胞组织细胞增生综合征，目前已转血液科进一步治疗。
科普知识
什么是朗格汉斯细胞组织细胞增生症？
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）是一种未成熟树突状细胞异常增生导致的肿瘤性疾病。该病可发生于任何年龄，1-3岁为发病高峰，临床表现多样，全身各器官及系统均可受累。
主要的临床表现是什么？
皮疹：典型皮疹为广泛、密集、小而半透明的淡褐色丘疹，直径1-2mm，略隆起于皮肤，表面被覆鳞痂，常伴淤点。
骨病变：溶骨性损害、头颅骨病变、下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱病变、颌骨病变、脊椎导致椎体压缩、肩胛骨受损。
淋巴结：
淋巴结原发性嗜酸细胞肉芽肿（单纯的淋巴细胞病变）；
溶骨性损害或皮肤病变（局限性或局灶性LCH的伴随病变）；
颈部或腹股沟部位出现孤立淋巴结（全身弥漫性LCH）
骨髓：贫血、白细胞计数减低、血小板减低
肺：呼吸困难、缺氧、肺发生顺应性变化、气胸、皮下气肿、肺功能检查常表现为限制性损害
肝脏：肝功能异常、黄疸、低蛋白血症、腹水、凝血酶原时间延长、硬化性胆管炎、肝纤维化、肝功能衰竭
脾脏：脾肿大、一系或多系血细胞减少
胃肠道：呕吐、腹泻、吸收不良、小儿生长停滞
中枢神经系统：共济失调、构音障碍、眼球震颤、反射亢进、轮替运动障碍、吞咽困难、视物模糊。
在此次提醒各位家长，当宝宝出现反复皮疹等特殊情况，特别是合并其他脏器损害时，一定要至专科就诊，防止漏诊，延误治疗。多年来，西安市儿童医院风湿免疫科一直肩挑着医院疑难病例的重任，严谨、高效、钻研、务实一直是科室传承的精髓，全体医护人员将竭诚为每一位患儿的健康保驾护航！
