西安市第五医院科普：巨噬细胞活化综合征的观察与护理

（一）什么是巨噬细胞活化综合症

巨噬细胞活化综合症又称继发性或反应性噬血性淋巴组织细胞增生症，是T淋巴细胞和分化良好的巨噬细胞过度活化和增生，进而产生细胞因子风暴，导致机体异常免疫状态，死亡率极高，常并发于感染、肿瘤和自身免疫性疾病，尤其多见于幼年特发性关节炎全身型。

（二）临床表现

1、发热

高热是该病的突出特点，体温每日波动于36-41℃之间，骤升骤降，一日内可出现1-2次高峰，高热时可伴寒颤和全身中毒症状，如乏力、食欲减退、肌肉和关节疼痛等，热退后患儿精神反应如常，无明显痛苦。发热症状可持续数周至数月，自然缓解后常复发。

2、皮疹

皮疹也是该病典型症状，其特征为发热时出现，随着体温升降而出现或消退，多表现为非固定部位的淡红色斑丘疹或荨麻疹样皮疹，可融合成片。可见于身体任何部位，但以胸部和四肢近端多见，一般消退后不留色素沉着。危重患儿体温下降不满意时，皮疹可持续存在，少数患儿与发热间隙可出现皮肤划痕征。

3、关节症状

关节痛或关节炎是主要症状之一。发生率80%以上，可为多关节炎或少关节炎。常在发热时加剧，热退后减轻或缓解。以膝关节最常受累，手指关节、腕、肘、肩、踝关节亦常受累。少数患儿表现为发热时颈椎活动受限或强直、手足硬肿。反复发作数年后，部分患儿出现关节强直。关节症状既可首发，又可在急性发病数月或数年后才出现。半数以上患儿有不同程度肌肉酸痛，多在发热时明显。

4、肝脾及淋巴结肿大

多数患儿可有全身淋巴结肿大，以颈部最常见，肠系膜淋巴结肿大可出现轻度腹痛。约半数患儿有肝脾大，其中肝脏增大更常见，可伴有轻中度肝功能异常，少数患儿可出现黄疸，体温正常后肝脾可缩小。

5、胸膜炎及心包炎

约1/3患儿出现胸膜炎或心包炎表现，可无明显症状。病情重时可出现胸痛、胸闷等不适。心肌可受累，但心内膜炎罕见。全身炎症重的患儿可有间质性肺炎，出现呼吸急促、咳嗽、低氧血症等非特异性症状。

（三）护理措施

1、一般护理

急性期绝对卧床休息，避免剧烈运动，鼓励患儿多饮水。

2、发热护理

患儿早期高热不退，呈驰张热型，每4小时测体温1次，观察热型和寒颤、乏力、肌肉及关节疼痛等伴随症状，为早期诊断提供依据。高热时给予物理降温，必要时给予药物降温，保持室内空气流通，控制室温在20~22℃。

3、皮肤黏膜及口腔护理

每日用温水清洁患儿皮肤，给患儿穿着柔软、舒适、透气性能好的棉布内衣，及时修剪指甲，避免抓伤皮肤。保持患儿口唇湿润，用生理盐水清洁口腔，2次/天，有干裂、溃烂时，每日指导患儿早晚涂唇油膏2次，每餐后用温开水漱口，不用牙刷刷牙，以防擦破口腔黏膜，必要时可用棉球在口腔轻轻擦拭，口腔溃疡可涂碘甘油以消炎止痛。

4、严密观察生命体征

体征变化、动态评估皮肤黏膜病损情况，观察有无出血倾向（皮肤、消化道）。

5、饮食护理

保证患儿摄入充足的营养，进食高营养、易消化的流质或半流质，如牛奶、米粥、果汁等，逐渐过渡至软食，少量多餐，避免食用生、硬、过热、辛辣的刺激性食物，必要时静脉补充营养物质，如：氨基酸、脂肪乳，保证足够营养摄入，提高自身抗病能力，促进疾病早日康复。

6、用药护理

应用丙种球蛋白过程中，密切观察病情变化，注意有无过敏反应；应用激素过程中，可降低机体抵抗力，易诱发感染；严格遵守消毒隔离规范，防止医源性感染。

7、心理护理

配合医生做好冲击治疗前的准备工作，在冲击治疗前向患儿及家长讲解冲击疗法的方法、步骤、配合、注意事项及不良反应，使他们有一定心理准备，鼓励战胜疾病的信心。